Fibrosis Pulmonar Idiopática, cuando los pulmones suenan como un velcro
Los síntomas son comunes a otras enfermedades respiratorias más frecuentes, por lo cual suele retrasarse el diagnóstico de dos a cuatro años desde las primeras molestias. La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es una enfermedad crónica y debilitante que conduce a dificultad respiratoria progresiva. Limitada al pulmón y de causa aún no identificada (idiopática), se caracteriza por generar un proceso de cicatrización en el tejido pulmonar llamado intersticio, lo que provoca una disminución gradual e irreversible de la función pulmonar.
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Esta patología afecta aproximadamente a 5 millones de personas en el mundo, en particular a hombres a partir de los 60 años. Su causa aún es desconocida, sin embargo existen factores de riesgo bien identificados que pueden favorecerla o agravarla, como tabaquismo, reflujo gastroesofágico y exposiciones laborales y ambientales. Además, presenta una forma familiar que podría representar cierta predisposición genética.
Los aspectos epidemiológicos de la FPI a nivel mundial son muy variados. En Argentina no disponemos de datos certeros sobre su incidencia y prevalencia, si bien podemos inferir a partir de aquellos aportados por otros países occidentales y estimar que habría entre 6.000 a 12.000 pacientes con FPI en nuestro país.
¿Cómo se manifiesta?
Los síntomas son comunes a otros padecimientos respiratorios más frecuentes, por lo cual suele retrasarse el diagnóstico de dos a cuatro años desde las primeras molestias. Saber que se padece la enfermedad es determinante para que el médico tome las medidas adecuadas para intentar detener su progresión y mantener la mejor calidad de vida del paciente.
Las manifestaciones más frecuentes son sensación de ahogo o falta de aire (disnea) y tos generalmente seca y persistente. La sensación de falta de aire es progresiva, inicialmente se presenta ante esfuerzos intensos y, de no mediar intervención médica, puede evolucionar y experimentarse a esfuerzos mínimos y habituales como comer y hablar.
Otros síntomas como dolor torácico, debilidad, pérdida de peso, deformación en los extremos de los dedos de manos y pies (dedos en palillo de tambor), suelen ser relativamente más tardíos.
Es esencial la consulta muy tempranamente, apenas se advierte la falta de aire y/o la tos, sobre todo cuando esas molestias no pueden ser explicadas por otras causas. Asimismo, los médicos deben pensar precozmente en esta patología ante estos síntomas porque una intervención temprana puede modificar el mal pronóstico y ofrecer mayores expectativas de vida.
Diagnóstico
El médico debe tener una actitud proactiva y de alerta ante todo paciente mayor de 60 años que consulta por disnea progresiva (falta de aire) y tos persistente, describe los factores de riesgo mencionados y al auscultarlo presenta un sonido crepitante tipo velcro.
Como consecuencia, procederá a derivar rápidamente al especialista o realizará una serie de evaluaciones para determinar con certeza si se trata de fibrosis pulmonar: tomografía de tórax de alta resolución (TCAR), pruebas de la función pulmonar, exámenes de laboratorio y, en ciertas ocasiones se deberá realizar una biopsia pulmonar.
Tratamiento
La asistencia integral del paciente con FPI es esencial y existen tanto medidas terapéuticas farmacológicas como no farmacológicas que ofrecen al paciente calidad de vida más allá del estadio de enfermedad que presente. Los objetivos de los tratamientos actuales son controlar los síntomas, frenar el avance de la enfermedad y prolongar la supervivencia.
Desde la Sección de Patología Difusa y/o Intersticial de la Asociación Argentina de Medicina Respiratoria (AAMR) trabajamos unidos y en forma sostenida, para promover la conformación de centros y especialistas de referencia en todo el país, facilitar la consulta a los equipos multidisciplinarios existentes y contribuir a la formación de los profesionales del Nivel primario de Salud para ofrecer herramientas para un diagnóstico y derivación tempranos.
